SINTOMI

I sintomi insorgono nella maggior parte dei casi fra i 25 e i 40 anni e sono legati alla compressione o alla distruzione del tessuto nervoso midollare. Il più tipico e precoce è costituito dall’anestesia dissociata (compromissione della sensibilità termodolorifica con integrità di quella tattile) e sospesa (localizzata agli arti superiori e al tronco con risparmio del capo e degli arti inferiori). Essa è dovuta all’interessamento del fascio spinotalamico, nel tratto in cui decorre in prossimità del canale centrale dell’ependima. Anche il dolore agli arti insorge precocemente per lo stesso meccanismo. L’estendersi della cisti determina il progressivo coinvolgimento della sostanza grigia delle corna anteriori e posteriori, con l’insorgenza di ipoatrofie agli arti superiori e al cingolo scapolare, nonché dei cordoni anterolaterali e posteriori della sostanza bianca, con il manifestarsi di difficoltà nell’andatura da spasticità degli arti inferiori e possibile atassia. La siringobulbia determina l’insorgenza di sintomi bulbari, quali la difficoltà nella deglutizione, disturbi della fonazione e atrofie della lingua. Ulteriori disturbi, quali la cefalea da sforzo, le vertigini, la sindrome cerebellare e la compromissione di altri nervi cranici, possono essere legati alla contemporanea presenza della malformazione di Arnold-Chiari.